ازي الصحة ؟

الشيخوخة المبكرة عند الأطفال “بروجيريا”

من المعروف حدوث شيخوخة لدى كبار السن لكن من الغريب والغير معهود هو حدوث تلك الحالة لدى الأطفال لذا أطلق عليها البعض اسم “الطفل العجوز ” وتسمى علميا باسم “بروجيريا” أو الشيخوخة المبكرة حيث يكون المصاب بعمر الطفولة لكن تظهر عليه كل علامات وأعراض الشيخوخة والآن هيا بنا عزيزى القارئ لمعرفة المزيد من التفاصيل عن تلك الحالة.

تُعرف بروجيريا (Progeria) أيضًا باسم متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا (HGPS) .

طبيعة البروجيريا أو الشيخوخة المبكرة
طبيعة البروجيريا أو الشيخوخة المبكرة

•أسباب الشيخوخة المبكرة:

هى عبارة عن حالة نادرة تؤدي إلى شيخوخة جسم الطفل بسرعة حيث تحدث طفرة في جين لامين أ ( LMNA) وتسبب الشيخوخة المبكرة حيث يصنع الجين بروتينا يربط مركز الخلية معا ومع الشيخوخة المبكرة يصنع الجسم شكل غير طبيعى من اللامين أ ويسمى ‘البروجين ‘ عندما تستخدمه الخلايا فإنها تصبح غير مستقرة وتتحلل بسهولة أكبر مما يؤدى إلى الشيخوخة فى عمر مبكر .

معظم الأطفال المصابين بالشياخ لا يعيشون بعد سن 13 أو 14 عام وقد يموت الطفل في سن أصغر أو يعيش لفترة أطول. ويؤثر المرض على الناس من جميع الأجناس والأعراق على حد سواء.

يصيب طفل من بين 4 مليون طفل من المواليد الجدد بشتى أنحاء العالم.

 

 

•الأعراض :

عادة لا توجد أعراض عند ولادة الطفل ولكن تبدأ الأعراض فى الظهور خلال العام الأول وتتمثل الأعراض فينا يلى :

  • رأس كبير غير متجانس مع الوجه والجسد.
  • بطئ نمو الطفل ،قصر القامة ونقص الوزن عن المعدل الطبيعي.
  • عيون كبيرة جاحظة ولا يمكنهم إغلاقها بالكامل.
  • فك سفلي صغير .
  • أنف رفيع .
  • آذن بارزة .
  • الأوردة مرءية .
  • نمو الأسنان بطيء وغير طبيعي .
  • صوت عالي النبرة .
  • فقدان دهون الجسم وكذلك الكتلة العضلية .
  • تساقط الشعر بما في ذلك الرموش والحواجب.
  • جلد رقيق يظهر عليه البقع والتجاعيد .
  • مقاومة الأنسولين .
  • تيبس المفاصل وانخلاع مفصل الورك .
  • تشوهات الهيكل العظمي وهشاشة العظام .
  • فقدان جزئى للسمع .
أعراض الشيخوخة المبكرة "البروجيريا"
أعراض الشيخوخة المبكرة “البروجيريا”

فالأطفال الذين يعانون من بروجيريا ترى عليهم علامات التقدم فى السن رغم صغر سنهم غير إصابتهم بالأمراض المتوقع رؤيتها في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 عاما أو أكثر، بما في ذلك تصلب الشرايين ، و أمراض القلب . ويكون سبب موت الأطفال المصابون بالشيخوخة المبكرة عادةً بسبب النوبات القلبية أو السكتات الدماغية.

•لا تؤثر الشيخوخة المبكرة على ذكاء الطفل أو تطور الحركة والدماغ كما أنه من غير المحتمل أن يكون الطفل المصاب بهذه الحالة معرض للعدوى أكثر من الأطفال الآخرين .

 

•عوامل الخطر :

عوامل زيادة خطر الإصابة غير معروفة ولكن قد تكون نمط الحياة أو المشكلات البيئية والتى تزيد من خطر الإصابة أو ولادة طفل مصاب بالشيخوخة المبكرة وهو أمر نادر الحدوث وغير وراثي .

 

•التشخيص :

الأعراض تكون ملحوظة وواضحة جدا تكتشف أثناء الفحص الروتيني وفي حالة إحتمالية إصابة الطفل سيقوم المختص بمجموعة من الفحوصات

  • فحص بدنى عام لتقييم العلامات والأعراض الظاهرة .
  • قياس الطول والوزن ورسم القياسات على جدول منحنى النمو الطبيعى .
  • فحص السمع والرؤية .
  • قياس النبض وضغط الدم .
  • الفحص الجينى لتحولات جين LMNA .

•العلاج :

علاج الشيخوخة المبكرة "البروجيريا"
علاج الشيخوخة المبكرة “البروجيريا”

لا يوجد علاج للبروجيريا في الوقت الحالي لكن مازال الباحثين يعملون على إيجاد علاج مستقبلا متمثلة فيما يلى :

-تبحث إحدى التجارب السريرية في نوع من أدوية السرطان يسمى FTIs (مثبطات farnesyltransferase) لمعرفة ما إذا كان يمكن أن يساعد في إبطاء المرض.

-دراسة الجينات ومسار المرض لفهم ماهية تطوره ومن ثم إيجاد علاجات مناسبة .

بالإضافة إلى اختبار بعض الأدوية الأخرى للعلاج أو الوقاية من أمراض القلب والأوعية الدموية .

 

-أما بالنسبة لكيفية العلاج في الوقت الحالي فقد تساعد بعض العلاجات لتأخير أو تخفيف أعراض المرض ومن ذلك:

-بعض الأدوية وتغيير النظام الغذائي فقد يقترح الطبيب أدوية ونظام غذائي لخفض الكوليسترول أو منع تجلط الدم.

على سبيل المثال :جرعة منخفضة من الأسبرين كل يوم يمكن أن يساعد على منع النوبات القلبية و السكتة الدماغية .

كما يمكن أن يساعد هرمون النمو في بناء الطول والوزن.

وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية على عقار lonafarnib (Zokinvy) الذي يمنع تراكم البروجيرين المعيب الذي يمكن أن يؤثر على القلب.

-العلاج البدني والوظيفي يمكن أن تساعد الطفل على الحركة إذا كان لديهم تصلب المفاصل .

-الجراحة فقد يخضع بعض الأطفال لبعض الجراحات كالقسطرة لإبطاء تقدم مرض القلب .

-شرب كميات كافية من الماء حيث أن الأطفال المصابون بالشيخوخة المبكرة أكثر عرضة للإصابة بالجفاف ،لذلك يحتاجون إلى شرب الكثير من الماء ، خاصةً عندما يكونو مرضى أو يكون الجو حارًا كما يمكن أن تساعدهم الوجبات الصغيرة في كثير من الأحيان على تناول مايكفيهم وإمدادهم بالطاقة اللازمة .

-استخدام أحذية أو حشوات مبطنة لتخفف من الشعور بعدم الراحة وتشجع الطفل على اللعب والبقاء نشطًا.

-استخدام كريم واقي من الشمس.

-رعاية الأسنان لدى طبيب مختص حيث أن مشكلات الأسنان في حالة الشيخوخة المبكرة شائعة جدا .

-ممارسة الرياضة بانتظام .

-تقديم الدعم المناسب لهؤلاء الأطفال .

-التوعية بشأن حالتهم الصحية للاكتشاف المبكر وتجنب التنمر .

 

•مضاعفات البروجيريا :

  • تصلب الشرايين .
  • نوبات قلبية وفشل القلب الاحتقانى .
  • سكتة دماغية .
مضاعفات الشيخوخة المبكرة “البروجيريا”

وفي النهاية أود التأكيد على أن طفل البروجيريا كغيره من الأطفال يستحق أن يعيش حياة طبيعية كأقرانه ويحظى بمستوى تعليم مناسب ولابد من التنويه بحالته وضرورة وجود الدعم للطفل والأسرة والبعد عن التنمر حفاظاً على نفسية الطفل مستقرة

 

 

كتبت : إسراء محمد فتح الله

اظهر المزيد

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى